心肌病病理

心肌病，是由于心脏的泵浦能力下降或心脏腔室充盈障碍导致心力衰竭的任何心脏病过程。患有心肌病的人经常会保留过多的水分，导致肺部充血，并有虚弱，疲劳和呼吸急促的症状。有时他们会出现潜在的致命性心律失常或异常心律。

大多数心肌病是特发性的，或原因不明。根据观察到的异常，具体情况通常被分为扩张型，肥厚型或限制性型。扩张型心肌病是最常见的疾病，其特点是心脏扩大，心室（下腔）和心房（上腔）伸展。左心室将含氧的血液泵送到身体组织，显示收缩无力（收缩功能障碍）和扩张和充盈僵硬（舒张功能障碍）。这些功能障碍导致体液retention留，最终导致心力衰竭。已知先前的心脏病发作会导致这种情况，而接触有毒物质（例如酒精，钴和某些抗癌药）也会导致这种情况。

在肥厚型心肌病中，由于心肌纤维的异常生长和排列，心室非常小。这种疾病通常是遗传性的，并与几种不同基因的突变有关，每种基因编码一种蛋白质，这些蛋白质是形成肉瘤（肌肉的收缩单位）所必需的。然而，MYBPC3（肌球蛋白结合蛋白C，心脏）和MYH7（肌球蛋白，重链7，心肌，β）这两个基因的突变约占家族性肥厚型心肌病病例的80％。受这种疾病影响的人们的症状发作从婴儿期到成年晚期不等。心室壁增厚或肥大会导致心脏极度僵硬，随后心室充盈受损会导致心脏和肺部压力升高。压力增加反过来导致呼吸急促和液体fluid留。肥厚型心肌病通常与严重的心律不齐和心源性猝死有关。

限制性心肌病的特征还在于心脏僵硬和心室充盈受损。在这种情况下，异常是由诸如淀粉样变性病之类的疾病引入的纤维（瘢痕）组织引起的。患者显示出肥厚型心肌病的许多症状。

心肌病的治疗首先针对确定潜在疾病（例如甲状腺功能减退症或高血压）。将患者视为任何患有心力衰竭的患者；确实，所有心力衰竭患者都有某种心肌病。如果一般治疗措施失败，则有时可以通过心脏移植帮助患有心肌病的患者。由于某些形式的心肌病是遗传性的，因此鼓励有该病史的家庭的个人定期进行身体检查，心电图和超声心动图。将来，基因筛查可能使发现有患心肌病危险的人成为可能。