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帕金森病病理

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帕金森病病理
帕金森病病理
Anonim

帕金森氏病,也称为原发性帕金森病,瘫痪性敏捷特发性帕金森病,一种变性的神经系统疾病,其特征是震颤,肌肉僵硬,运动缓慢(运动迟缓)和弯曲的姿势(姿势不稳)。英国医师詹姆斯·帕金森(James Parkinson)于1817年在他的《颤抖的麻痹论文》中首次描述了这种疾病。帕金森氏病是帕金森氏症的主要形式,帕金森氏症是一组慢性疾病,其中由于控制运动的大脑区域中神经元的变性而导致运动功能的逐步丧失。帕金森病与其他类型的帕金森病不同,因为它是特发性的,这意味着它在没有可确定原因的情况下发生。

帕金森症

帕金森氏病称为帕金森氏病,是最常见的形式。帕金森综合症

风险因素

据认为,在大多数情况下,帕金森病是由遗传易感性和某些环境因素(例如接触农药或某些溶剂,包括三氯乙烯)引起的。尽管帕金森病很少遗传,但患有该病的一级亲属的人似乎患病的风险增加。此外,一种称为PRKN的基因中的突变编码一种称为帕金森蛋白的蛋白质,已与帕金森病的早发(40岁之前)和帕金森病的某些晚发(50岁之后)相关。其他几个基因的突变与该疾病的非遗传形式有关。

发病与症状

帕金森氏病的发病通常发生在60至70岁之间,尽管约有5%至10%的病发在40岁之前发生。全世界帕金森氏病的发病率估计为每100,000人中约160例,其中约16例为帕金森病。每年每100,000人出现19例新病例。男性受影响的程度略高于女性,种族之间也没有明显差异。帕金森氏病通常始于拇指和食指的轻微震颤,有时被称为“药丸滚动”,并在10至20年内缓慢发展。晚期疾病通常以面部表情丧失,吞咽率降低,导致流口水,严重抑郁,痴呆和瘫痪为特征。

神经病理学

在帕金森病患者中,已经注意到多巴胺的水平显着下降,多巴胺是一种神经递质,在抑制大脑神经冲动中起重要作用。这种减少主要发生在称为黑质的大脑区域,这归因于所谓的多巴胺能神经元的丧失,该物质通常合成并使用多巴胺与大脑中调节运动功能的其他神经元进行通讯。多巴胺水平降低的原因尚不清楚。一种称为α突触核蛋白的蛋白质似乎与神经元变性有关。α突触核蛋白是由多巴胺能神经元产生的,并被其他蛋白质分解,例如帕金和神经素。破坏α突触核蛋白的任何蛋白质中的缺陷都可能导致其积累,导致在黑质中形成称为路易体的沉积物。然而,已经发现了影响α突触核蛋白积累的其他机制,尚不清楚路易体是该病的原因还是由于该病而发生。帕金森氏病患者的其他发现包括线粒体功能障碍,导致自由基的产生增加,从而严重损害脑细胞,免疫系统和神经元对刺激炎症的细胞因子分子的敏感性增强。