健康与医学

多腺自身免疫综合症病理

多腺自身免疫综合症病理
多腺自身免疫综合症病理
Anonim

多腺体自身免疫综合症,这是两种家族性综合症中的一种,其中受影响的患者患有多种内分泌腺缺陷。一些患者产生与多种内分泌腺和其他组织反应并可能损害的血清抗体,而其他患者产生淋巴细胞(一种白细胞)迁移并损害内分泌腺。

1型多腺自身免疫综合征在儿童或青少年中发生,其主要特征是甲状旁腺功能低下(副甲状腺激素缺乏),真菌白色念珠菌感染,导致皮肤念珠菌病或口腔粘膜念珠菌病和肾上腺功能不全(Addison病) )。受影响的患者还可能患有糖尿病,性腺功能低下(性激素分泌不足和性器官发育),甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)或肠道吸收不良。1型多腺自身免疫综合征是常染色体隐性遗传(异常基因必须从父母双方继承),是由AIRE(自身免疫调节剂)基因突变引起的。基因产物及其功能尚不清楚。

2型多腺自身免疫综合症发生于成年人,其特征是肾上腺功能不全,I型糖尿病,甲状腺功能减退或Graves病,性腺功能减退和恶性贫血。2型多腺自身免疫综合症可能会影响一个家庭的多个成员,但遗传模式尚不清楚。