肉芽肿病和多血管炎医学疾病

肉芽肿和多血管炎（GPA），以前称为韦格纳肉芽肿，是一种罕见的疾病，其特征是小血管，尤其是肺，肾和鼻窦的小血管发炎和变性。肉芽肿病和多发性血管炎（GPA）是一种血管炎，一种以血管发炎为特征的疾病。这种炎症通常会影响中小型血管，导致血液流量减少以及向细胞和组织的氧气输送减少，导致形成肉芽肿（免疫细胞积聚），这是该疾病的主要特征。

结缔组织病：坏死性血管炎

韦格纳肉芽肿病是一种以高空通道和下呼吸道肉芽肿性病变相结合为特征的疾病

。

GPA的原因尚不清楚。尽管它可以影响任何年龄的人，但通常发生在成人中期。几乎所有器官都可能受到影响，但患病血管通常位于呼吸道，肾脏和鼻窦。病变与结节性多发炎非常相似。症状可能会在几天或几个月内迅速发展，甚至会持续数月。流鼻涕，流鼻血和鼻窦的慢性炎症是该病的首发症状。关节痛，眼睛发炎，听力下降，视力问题，发烧和疲劳也可能发展。随后，血管发炎变得普遍，受影响的个体可能会感觉到移动手指，脚趾或四肢的能力下降。如果不加以治疗，许多器官将永久受损。死亡最常发生于肾脏损害或肺衰竭。

早期诊断对于有效治疗GPA和避免并发症至关重要。治疗包括给予免疫抑制剂药物，主要是糖皮质激素，如泼尼松。可以使用其他药物，例如利妥昔单抗，或化学治疗药物，例如环磷酰胺或甲氨蝶呤。可以通过及时治疗使GPA缓解，某些情况下无需长期维持药物治疗即可。